Гипертрофическая кардиомиопатия

Нормализация или хотя бы улучшение гемодинамики имеет огромное значение. Внезапная смерть может быть вызвана резистентностью желудочка к наполнению кровью, поэтому чрезвычайно важна терапия, направленная на увеличение растяжимости желудочка и его полноценное расслабление в диастолу. С этой целью применяются β-адреноблокаторы. При гипертрофической кардиомиопатии они оказывают следующее действие: снижают систолический градиент давления; снижают конечное диастолическое давление и увеличивают диастолический объем желудочков; оказывают антиаритмический эффект; способствуют уменьшению болей в области сердца.

Некоторые исследователи считают, что β-блокаторы способны снизить частоту внезапной аритмической смерти, но это не общепринятая точка зрения. Более аргументировано представление, что β-блокаторы снижают частоту внезапной смерти при гипертрофической кардиомиопатии за счет уменьшения резистентности желудочков к наполнению кровью.

Рекомендуется применение некардиоселективных β-адреноблокаторов, наиболее часто применяют пропранолол (анаприлин, обзидан) в больших дозах (120-240-320 мг в сутки) и длительно. Следует учесть, что β-адреноблокаторы в больших дозах снижают сократительную функцию миокарда и артериальное давление и их не следует применять при артериальной гипотензии и выраженных проявлениях сердечной недостаточности с застойными явлениями в легких.

По мнению М. А. Гуревич, М. О. Янковской (1992) большие дозы β-адреноблокаторов (не менее 240 мг анаприлина в сутки) способны снизить риск внезапной смерти. При сочетании одышки, аритмии и приступов стенокардии применяют β-адреноблокаторы и амиодарон одновременно. В "Докладе комитета экспертов ВОЗ" подчеркивается следующий важный принцип: непродуманное назначение β-адреноблокаторов всем больным с гипертрофической кардиомиопатией нельзя считать оправданным. В каждом индивидуальном случае они должны назначаться в зависимости от потребностей больного Больные, у которых нет соответствующего семейного анамнеза и имеются лишь легкие признаки заболевания без аритмий и физи-кальных симптомов, возможно, вообще не нуждаются в лечении; они должны находиться под наблюдением с систематическим повторением ЭКГ. Если β-блокаторы значительно смягчают клинику заболевания, но вызывают выраженную брадикардию, можно рекомендовать применение электрокардиостимулятора.

Антагонисты кальция также применяются при гипертрофической кардиомиопатий. Они улучшают диастолическую податливость миокарда и наполнение желудочков, а также перфузию коронарных артерий. Предпочтение из группы антагонистов кальция отдается верапамилу, обладающему также и антиаритмическим эффектом.

Верапамил назначается больным, которым β-адреноблокаторы не показаны или если они неэффективны. Верапамил можно назначать при условии отсутствия нарушений проводимости и нормальном давлении в левом предсердии. Лечение следует начинать с очень небольших доз, тщательно контролируя гемодинамику при обструктивной форме болезни. Дозу верапамила повышают постепенно в течение нескольких суток или недель, пока сохраняются клинические проявления. Суточная доза верапамила (изоптина, финоптина) может составить 120-240 мг. Лечение проводится курсами по 2-3 месяца.

Другие антагонисты кальция применяются реже. Главным недостатком нифедипина является его выраженное сосудорасширяющее действие, которое приводит к понижению артериального давления и снижению объема левого желудочка, что увеличивает опасность наступления синкопе. В связи с вышеизложенным ни-федипин следует применять очень осторожно.

Диуретики уменьшают явления застоя при повышении венозного давления в легких (особенно у больных, у которых развивается дилатация и гипокинезия левого желудочка). Однако диуретики противопоказаны при выраженной обструкции выносящего тракта левого желудочка, так как уменьшение преднагрузки может усилить обструкцию (Kelly, Fry, 1992).

Нитраты и вазодилататоры при гипертрофической кардио-миопатии не назначаются из-за опасности усиления обструкции левого желудочка. Сердечные гликозиды при гипертрофической кардиомиопатии большинством кардиологов не рекомендуются, так как, вызывая положительный инотропный эффект, уменьшают объем левого желудочка, что нежелательно при гипертрофической кардиомиопатии. Goodwin (1982) считает, что их можно применять с большой осторожностью только при мерцательной аритмии и тяжелой недостаточности кровообращения.